Zgodbe bolnikov z MPN

Uvod

Esencialna trombocitoza, prava policitemija in primarna mielofibroza so bolezni, ki spadajo v skupino mieloproliferativnih novotvorb (MPN).

MPN so redke bolezni, ki jih hematologi najpogosteje obravnavajo ambulantno. Bolezni so najpogosteje odkrite ob pregledu krvne slike zaradi drugih razlogov. Delež bolnikov razvije splošne simptome, manjšini pa se pojavijo specifične težave, ki so značilne za MPN. Vsi bolniki so napoteni v hematološko ambulanto za nadaljnje preiskave in zdravljenje.

Tri predstavljene MPN spadajo med Ph-negativne mieloproliferativne bolezni. MPN nastanejo iz obolele matične celice v kostnem mozgu, ki privede do razrasta določene vrste celic, katere nato prehajajo v kri. Vzroka nastanka pri veliki večini ne poznajo, je pa povezan z mutacijo nekaterih genov, ki jih tudi ugotavljamo v diagnostičnem postopku. MPN se ne podedujejo. Ugotavljanje bolezni, z redkimi izjemami, zahteva pregled kostnega mozga. Glede na izsledke vam bo lečeči hematolog sporočil diagnozo, stanje bolezni in oceno poteka. Ph-negativne MPN lahko v zgodnji obliki spremljajo z minimalnimi ukrepi, ki obsegajo prejemanje Aspirina ali venepunkcije. Pri naprednejših oblikah bolezni pa je potrebno ambulantno citostatsko zdravljenje, prejemanje JAK inhibitorja, drugih zdravil in v redkih primerih sprejem v bolnišnico s sistemskim citostatskim zdravljenjem ter v skrajnih primerih presaditvijo kostnega mozga.

MPN v zadnjih letih zdravijo bolj uspešno kot v preteklosti. Zasluga za to so nova zdravila, izboljšanje drugih terapevtskih pristopov ter dobra obveščenost in sodelovanje vas, bolnikov.